¿Cómo pueden los profesionales de la salud brindar una atención óptima a los pacientes con síndrome de Cushing?

Prioridades en el tratamiento del síndrome de Cushing

La principal prioridad en el tratamiento del síndrome de Cushing es lograr y mantener los niveles normales de cortisol.

El síndrome de Cushing sin tratamiento se asocia con morbilidad y mortalidad significativas.²⁰ El tratamiento temprano es esencial para controlar las comorbilidades asociadas con el hipercortisolismo, y la supervisión de los síntomas de por vida es esencial para mejorar la calidad de vida del paciente (CV).⁹

«Las complicaciones clínicas son persistentes, y probablemente los pacientes tendrán que hacer frente a eso durante el resto de su vida».

Prof. Rosario Pivonello MD, PhD, Experto en endocrinología y pituitaria

Opciones terapéuticas

Tratamiento quirúrgico

La cirugía es el tratamiento de primera línea para la mayoría de los pacientes con síndrome de Cushing.⁹

Para los pacientes con enfermedad de Cushing (la forma más común del síndrome de Cushing), la extirpación quirúrgica del tumor causante se realiza con mayor frecuencia a través de la vía transesfenoidal.⁹

Sin embargo, no todos los pacientes con síndrome de Cushing son candidatos para la cirugía debido a razones médicas, la falta de acceso a un centro especializado para el tratamiento de tumores hipofisarios o el rechazo de la cirugía.²¹

Si bien la operación puede tener éxito y logra una tasa media de remisión del 78 %, una revisión de 74 estudios realizados entre 1976 y 2014 en pacientes con enfermedad de Cushing reveló que la cirugía hipofisaria se asoció con un fracaso a largo plazo, incluidas las recaídas inmediatas y las recurrencias tardías, en un promedio del 32 % de los pacientes.²²

Por este motivo es importante controlar los síntomas del paciente antes, durante y después de la operación para detectar y controlar los síntomas persistentes y recurrentes que dicen experimentar más del 88 % de los pacientes.¹

La recurrencia después de la cirugía hipofisaria es un riesgo persistente para los pacientes durante al menos 10 años después de la operación y se caracteriza por la reaparición de las características clínicas y bioquímicas del hipercortisolismo después de la remisión inicial. También es importante tener en cuenta que:^10,22

Las concentraciones de cortisol bajas o no detectables en el postoperatorio inmediato son un criterio definitorio de remisión, pero no necesariamente predicen la falta de recurrenciaor ²²
Algunos pacientes que muestran remisión temprana con concentraciones de cortisol postoperatorias muy bajas (< 2 – 5 μg / dL) pueden experimentar recurrencia más adelante²³

De hecho, hasta el 50 % de los pacientes pueden experimentar recurrencia de la enfermedad después de la cirugía.²⁴

Por lo tanto, es crucial que los pacientes entiendan la importancia de controlar los síntomas de reaparición después del tratamiento. Esto es esencial para detectar la recurrencia temprana e iniciar la medicación para ayudar a controlar el aumento de los niveles de cortisol.¹¹

Fomentar la comunicación abierta con los pacientes ayuda a identificar las recurrencias y tratarlas a tiempo.¹⁴

Prof. Annamaria Colao MD, PhD, Experto en endocrinología y pituitaria

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Tratamiento médico

Debido a la prevalencia de recurrencia y/o la persistencia de hipercortisolismo después de la operación, a menudo se requiere tratamiento a largo plazo con terapias médicas.²²

Se pueden usar varios medicamentos para controlar la producción de cortisol y, con mayor frecuencia, dirigirse a estos sistemas:¹⁰

Esteroidogénesis suprarrenal
Receptores de somatostatina y dopamina
Receptores de glucocorticoides

Después del inicio de la medicación, la evaluación de los niveles de cortisol se puede lograr a través de la medición de los niveles de cortisol salival nocturno (LNSC), cortisol urinario libre de 24 horas (UFC) y cortisol sérico después de la prueba de supresión con dexametasona (DST).²²

Si hay una clara resistencia al tratamiento, las pautas sugieren cambiar a una terapia diferente. Este cambio en el tratamiento debe considerarse si las concentraciones de cortisol se elevan persistentemente después de 2 – 3 meses en las dosis máximas toleradas del tratamiento actual.¹⁰ Sin embargo, es importante garantizar que el control insuficiente de la enfermedad debido a la subdosificación no se interprete erróneamente como resistencia al tratamiento.^6,22

Hasta el 30 % de los pacientes tratados con terapia médica no logran el control del cortisol.²⁴

Otras opciones incluyen:

Irradiación hipofisaria:
esta es una opción para pacientes que no son candidatos quirúrgicos, tienen hipercortisolismo persistente o recurrente después de la cirugía hipofisaria y/o permanecen sin control en el tratamiento médico. Sin embargo, la respuesta a la irradiación hipofisaria es lenta y está relacionada con el tipo de radiación administrada.²⁵
Suprarrenalectomía bilateral:
proporciona un control inmediato del hipercortisolismo, pero se asocia con varias limitaciones y riesgos para el paciente, incluido el hipoadrenalismo permanente y el riesgo de progresión del tumor corticotropo (síndrome de Nelson) en pacientes con enfermedad de Cushing.^26,27

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